Wat is Behçet

Wat is de ziekte van Behçet ?
de ziekte van Behçet behoort formeel tot de vasculitiden volgens de Chapel Hill classificatie in 2012.. Behçet is een auto-immuunziekte die vooral gekenmerkt wordt door telkens terugkerende zweren op de meest ongelukkige plaatsen zoals op de tong en op de geslachtsorganen. Ook is er vaak sprake van ontstoken en tranende ogen en huidletsel door ontstekingen van de bloedvaten in de huid. In Nederland komt de ziekte van Behçet ook vooral voor onder mensen van Turkse en Aziatische oorsprong, zowel bij mannen als bij vrouwen. Het voorkomen is ongeveer evenredig verdeeld tussen mannen en vrouwen, en de hoogste incidentie betreft tussen de 30- en 40 jaar. Een minderheid (<10%) van de patiënten presenteert zich op kinderleeftijd.

Veel voorkomende klachten bij Behçet zijn;
Algemene klachten

• Koorts en nachtzweten
• Spier- of gewrichtspijn
• Gewichtsverlies
• Vermoeidheid

Specifieke klachten

• Ogen: rood en pijnlijk, wazig zien, uitpuilend oog, pijn achter het oog
• Mond en Luchtwegen: zweertjes slijmvlies
• Longen: aanvallen van kortademigheid, bloed ophoesten, stekende pijn borstkas
• Hart: pijn in hartstreek bij diep in en uitademen/ druk op de borst /ritmestoornis
• Maagdarmkanaal: maagpijn, diarree en soms bloed in de ontlasting , pijn slokdarm
• Zenuwen: Er kan sprake zijn van aangezichtspijnen, ontsteking van de hersenen en de hersenvliezen en aantasting van de kracht dan wel het gevoel
• Geslachtsorganen bij mannen zweertjes op de balzak en de penis. Bij vrouwen komen zweertjes voor op de uitwendige vrouwelijke geslachtsorganen
• Huid; donkere pijnlijke plekken scheenbenen, pseudo-ontsteking van de haarzakjes
• Trombose zowel diep als ook van oppervlakkige vaten
• Ontsteking grote bloedvaten met risico’s op aneurysmata

Hoe ontstaat Behçet?
Onderzoek naar de verspreiding van de ziekte van Behçet geeft aan dat zowel genetische factoren als omgevingsfactoren een rol spelen. Een belangrijke plaats is daarin weggelegd voor een eiwit van het immuunsysteem, het HLA-B51. Het eiwit HLA-B51 komt meer voor in Aziatische landen dan in Westerse landen. Het wordt aangetroffen bij 81% van de Aziatische patiënten met Behçet. Dat er sprake is van een genetische component blijkt wel uit het feit dat in het Midden-Oosten de ziekte in 10-15% van de gevallen bij meerdere leden van één familie optreedt. Daarnaast zijn er aanwijzingen dat virussen een rol spelen.

Beloop Behçet
Als de ziekte niet behandeld wordt of de behandeling niet aanslaat kunnen er complicaties optreden. Voorbeelden van ernstige complicaties zijn blijvende uitval van de zenuwen, schade aan de ogen dan wel trombose. Er kunnen ook complicaties optreden ten gevolgen van de behandeling zoals het ontstaan van hoge bloeddruk, suikerziekte en osteoporose. Ook bent u door behandeling verhoogd gevoelig voor het optreden van en een ernstiger beloop van infecties.