Wat is Kawasaki

Wat is de ziekte van Kawasaki?

De ziekte van Kawasaki is een acute ontsteking van de wand van de middelgrote slagaderen (arteriën), dit heet ook wel vasculitis. In de figuur kun je zien wat kleine en middel grote bloedvaten zijn. De ziekte werd voor het eerst beschreven in 1967 door de Japanse kinderarts Tomisaku Kawasaki (naar wie de ziekte genoemd is). De ziekte van Kawasaki is een zeldzame aandoening, maar is bij kinderen de meest voorkomende vasculitis. Daarnaast is het ook een aandoening die bijna alleen maar bij kinderen voorkomt. De ziekte van Kawasaki komt in de hele wereld voor, maar in Japan komt de ziekte vaker voor. 85% van de kinderen met de ziekte van Kawasaki zijn jonger dan vijf jaar, 8-18 per 100.000 kinderen jonger dan 5 jaar krijgen de ziekte van Kawasaki. Jongens zijn vaker aangedaan dan meisjes. Hoewel de ziekte van Kawasaki gedurende het hele jaar tot uiting kan komen wordt het vooral gezien aan het einde van de winter en in het voorjaar.

Meest voorkomende klachten
De ziekte uit zich met onverklaarbare hoge koorts, die minimaal 5 dagen aanhoudt. Het kind is vaak zeer geïrriteerd. Naast de koorts kunnen een aantal verschijnselen ontstaan zoals

• Oogontsteking (rode ogen) met pus of afscheiding.
• Huiduitslag. De huiduitslag komt vooral voor op de borstkas, de ledematen en in het luiergebied en leidt tot een rode schilferige huid.
• Veranderingen aan de lippen of mondslijmvlies. De mond kan fel rood zijn met rode gebarsten lippen, een rode tong (aardbeitong) en er kan roodheid zijn in de keelholte.
• Afwijkingen aan de ledematen. De handen en voeten kunnen ook gezwollen zijn en het kind kan rode handpalmen en voetzolen hebben. De vingers en tenen kunnen er dik en gezwollen uitzien. Na 2-3 weken wordt dit gevolgd door schilfering van de huid rond de vinger- en teentoppen.
• Grote lymfeklieren. Meer dan de helft van de patiënten heeft vergrote lymfeklieren in de nek, vaak een enkele lymfeklier van tenminste 1,5 cm.

Naast bovenstaande de afwijkingen kunnen er ook aneurysmata van de kransslagaderen (vaten van het hart) ontstaan. Aneurysmata zijn verwijdingen van de vaatwand. De meeste kinderen hebben echter alleen de acute symptomen zonder dat er aneurysmata ontstaan.

Hoe ontstaat de ziekte van Kawasaki?
De oorzaak van de ziekte van Kawasaki is onbekend, maar er wordt gedacht dat een infectie de ziekte kan uitlokken. Het afweer systeem reageert overmatig op een infectie waardoor er een ontsteking in de slagaderen ontstaat. We denken dat de kinderen die deze ziekte krijgen in aanleg gevoeliger zijn voor een overmatige reactie van het afweer systeem. De ziekte van Kawasaki is geen erfelijke ziekte, maar er wordt gedacht dat er een erfelijke aanleg voor bestaat.

Beloop van de ziekte van Kawasaki
De ernst van de ziekte verschilt per kind. Niet ieder kind heeft hetzelfde klinische beeld en de meeste patiënten ontwikkelen geen hartproblemen. Aneurysmata komen voor bij 2 tot 6 van de 100 kinderen die behandeld worden voor. Sommige kinderen (vooral jonger dan 1 jaar) hebben niet alle symptomen van de ziekte (incomplete Kawasaki),, waardoor het stellen van de diagnose lastiger is. Sommige van deze jonge kinderen kunnen echter wel aneurysmata ontwikkelen. Zij krijgen de diagnose “atypische ziekte van Kawasaki”.