Diagnostisch Traject
Het vaststellen van de diagnose IgG4 geassocieerde ziekte (IgG4-RD) kan lastig zijn.
Op grond van de anamnese, het lichamelijk onderzoek en de uitslagen van het bloedonderzoek wordt het aanvullende onderzoek bepaald. Het doel van deze onderzoeken is om na te gaan of IgG4 aangetoond kan worden in de klieren of organen betrokken bij de ziekte. Een aantal van deze diagnostische test worden hieronder kort uitgelegd.
Bloedonderzoek
In het bloed wordt er gekeken of de ontstekingswaarden zijn verhoogd. Als deze verhoogd zijn kan dit betekenen dat er ergens in het lichaam een ontsteking is. Tevens wordt in het bloed gekeken naar het gehalte aan rode bloedcellen, witte bloedcellen (onder te verdelen in (eosinofiele) granulocyten, lymfocyten en monocyten) en bloedplaatjes en wordt de lever- en nierfunctie gemeten. Daarnaast zijn er meer specifieke testen zoals het bepalen van de immuunglobulines. Immuunglobulines (onder andere IgG, IgA, IgM en IgE en IgG1 tm 4) ) zijn eiwitten welke geproduceerd worden door zogenaamd plasmacellen (dit zijn een bepaald type witte bloedcellen). Specifiek wordt in het bloed gekeken naar het gehalte aanIgG4 en IgE. Als het IgG4 in het bloed verhoogd is, past dit bij een IgG4 geassocieerde aandoening. Bij ongeveer 60% van de patiënten zijn de IgG4 spiegels verhoogd voor start van de behandeling. Ook kunnen IgE spiegels verhoogd zijn bij IgG4-RD.
Biopsie van een aangedane klier dan wel orgaan
Bij IgG4-RD is het heel belangrijk weefsel te verkrijgen om zo de diagnose te kunnen stellen. De procedure voor het wegnemen van een stukje weefsel is afhankelijk van waar de IgG4-RD zit. Soms kan het onder lokale verdoving (bv lymfeklier) maar om dieper gelegen weefsel te verkrijgen is soms algehele? narcose nodig. Het stukje weefsel wordt vervolgens onder de microscoop bekeken door de patholoog. Kenmerkend voor IgG4-RD is de aanwezigheid van infiltraten van lymfocyten en plasmacellen. Bij IgG4-RD wordt gezien dat 50% van het infiltraat bestaat uit IgG4-positive plasma cellen. Daarnaast is vaak in het biopt littekenweefsel(= fibrose) te zien dan wel ontsteking van kleine aderen waarbij de aderen worden afgesloten (Flebitis). Ook kan er een verhoogd aantal eosinofiele granulocyten aanwezig zijn.
FDG-PET/CT ( Fluoro Deoxy Glucose Positron Emissie Tomografie) scan
Met dit onderzoek kan goed in beeld worden gebracht welke klieren dan wel organen bij IgG4-RD meedoen. Bij een FDG-PET/CT worden de ontstekingscellen in beeld gebracht door toediening van een speurstof (suiker gecombineerd met een licht radioactief middel) via een infuus. Doordat de ontstekingscellen de speurstof opnemen worden ze zichtbaar gemaakt in de ontstoken klieren en organen.
CT-scan (Computed Tomography scan) van nek, borstholte, buik en bekken met contrast
Met dit onderzoek kan goed in beeld worden gebracht welke klieren dan wel organen afwijkend zijn.
MRA ( Magnetic Resonance Imaging ook wel magneet scan) hoofd
Met de 3 Tesla MRI plus gadolinium contrast kan de IgG4-RD in de hersenen zichtbaar worden gemaakt.