Behandeling IgA vasculitis

Behandeling IgA-vasculitis

IgA-vasculitis milde vorm
De meeste patiënten met IgA-vasculitis hebben geen medicijnen nodig. Eventueel kunnen de kinderen tijdelijk bedrust houden als bloedvaten in de huid heftig ontstoken zijn en bij pijn in de gewrichten. De behandeling is indien nodig vooral ondersteunend om de pijn te verzachten met eenvoudige pijnstillers zoals paracetamol.
Niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID’s) zoals ibuprofen, diclofenac en naproxen kunnen helpen als de gewrichtsklachten hevig erger zijn.

IgA-vasculitis met persisterende huidafwijkingen
Colchicine kan overwogen worden als de huid langer dan 3 maanden actief blijft of wanneer er sprake is van terugkerende opvlammingen van de huid. In dit geval kan ook voor Dapsone gekozen worden.

IgA-vasculitis bij kinderen met veel buikpijn, bloedverlies of nierfunctieverlies
Prednisolon (oraal als tablet of drank en soms via een infuus), wordt soms gegeven aan patiënten met ernstige maagdarmklachten of bloedingen. Ook bij ernstige symptomen, zoals ontsteking van de bloedvaten in de testikels, wordt prednisolon voorgeschreven.
Als de nierontsteking ernstig is moet er een stukje uit de nier genomen worden (nierbiopsie) om onder de microscoop te onderzoeken. Afhankelijk van de uitslag kan het nodig zijn om een behandeling met een combinatie van prednisolon (als tablet of als infuus) en afweer onderdrukkende geneesmiddelen te starten (cyclofosfamide, cyclosporine, azathioprine, mycophenolate mofetil (MMF), rituximab,) of IV immune globulin, of plasmapheresis

IgA-vasculitis bij volwassen met veel buikpijn, bloedverlies of nierfunctieverlies
Bij volwassen die meer dan >0.5 gram eiwit per dag in de urine hebben wordt gestart met een ACE remmer te samen met een zoutbeperkt dieet om het eiwitverlies via de nieren te beperken. Eiwitverlies is slecht voor de nieren. Als het eiwit verlies meer dan 1 gram per dag is dan wordt er gestart met een hoge dosis prednisolon meestal per infuus gedurende 3 dagen gevolgd door tabletten. Na 2 maanden wordt dan de prednisolon dosis gedaald met 10 mg per 2 weken tot 1 dd 10 mg waarna langzamer wordt gedaald (patiënten met IgA nefropathie krijgen dezelfde behandeling). Ook wordt er een nier biopsie gedaan als het eiwitverlies boven de 750 mg blijft.
Bij een actieve ontsteking in de nieren wordt dan de behandeling met mycophenolate mofetil gestart en soms cyclofosfamide. Indien in het nier biopt geen actieve ontsteking meer aanwezig is wordt alleen behandeld met een ACE remmer te samen met een zoutbeperkt dieet om het eiwitverlies via de nieren te beperken.

Aanvullende behandeling bij een hoge dosis prednisolon
Om patiënten te beschermen tegen bijwerkingen en infecties wordt de volgende medicatie gegeven ;
Bescherming botten

• Calcium / Vitamine D 500 mg/800 IE
• Bisfosfonaat bv alendroninezuur 1 maal per week

Bescherming tegen infecties

• Amfotericine B suspensie 100 mg/ml 4 maal daags 100 mg in de mond
• Co-trimoxazol 3 maal per week 960 mg