Wat is cryoglobulinemische vasculitis?
Cryoglobulinemische vasculitis is een vorm van vasculitis. Dat wil zeggen dat er sprake is van ontsteking van bloedvaten. Bij cryoglobulinemische vasculitis zijn vooral kleine bloedvaten aangedaan. Cryoglobulines zijn eiwitten die neerslaan bij een temperatuur
onder de 37°C en weer oplossen bij verwarmen. Door het neerslaan van de eiwitten kan er schade aan de bloedvaten optreden. Dit betreft meestal de bloedvaten van de huid waarbij er dan blauwe (purpera) of rode pijnlijk plekken ontstaan. Maar de eiwitten kunnen ook neerslaan in de bloedvaten van de longen, nieren of lever en daar vasculitis en schade veroorzaken.
Er zijn 3 soorten cryoglobulines;
– Cryoglobulinemie type I wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een monoclonaal immunoglobuline (IgM, IgG of IgA) zoals bij de ziekte van Kahler of de ziekte van Waldenström.
– Bij type II is er sprake van een monoclonaal immuunglobuline (meestal IgM met reumafactor activiteit) in combinatie met een polyclonaal immuunglobuline (IgG). Dit kan bij hepatitis C, een auto-immuun ziekte of een hematologische aandoening.
– Bij type III bestaat het cryoglobuline volledig uit een polyclonaal immuunglobuline (IgM en IgG). Dit kan bij auto-immuun ziekten, infecties en aandoeningen van het bloed.
Als er geen onderliggende ziekte wordt gevonden, gebruikt men de term ‘essentiële cryoglobulinemie’.
Veel voorkomende klachten bij cryoglobulinemische vasculitis zijn;
Algemene klachten
• Koorts en nachtzweten
• Spier- of gewrichtspijn
• Gewichtsverlies
• Vermoeidheid
Specifieke klachten
• Longen: aanvallen van kortademigheid, bloed ophoesten, stekende pijn in de borstkas
• Maagdarmkanaal: darmkrampen, diarree, bloed bij ontlasting
• Zenuwen: krachts- of gevoelsverlies (meestal in benen)
• Nieren en blaas: donkere of schuimende urine
• Gewrichten pijnlijk dan wel gewrichtsontsteking
• Huid; paarse niet wegdrukbare plekken, wonden/zweren aan vingers en tenen
• Vingers en tenen; soms heel veel pijn of juist verminderd gevoel/ topjes kunnen zwart worden en afsterven
Hoe ontstaat cryoglobulinemische vasculitis ?
Cryoglobulinemische vasculitis kan ontstaan zonder dat er een duidelijke oorzaak is men spreekt dan van essentiële cryoglobulinemische vasculitis. Daarnaast is het bekend dat patiënten met aandoeningen van het bloed, hepatitis C infecties dan wel een auto-immuun ziekte (o.a. de ziekte van Sjögren) eiwitten kunnen produceren welke neerslaan in de huid.
Beloop cryoglobulinemische vasculitis
Belangrijk is dat de vasculitis behandeld wordt maar ook dat de productie van de cryoglobulines wordt stopgezet. Als de ziekte niet behandeld wordt of de behandeling niet aanslaat kunnen er complicaties optreden. Voorbeelden van ernstige complicaties zijn het verlies van een vingertop, blijvend gevoelsverlies in de vingers enof tenen, nierfunctie verlies, nierfalen, verminderde longfunctie. Er kunnen ook complicaties optreden ten gevolge van de behandeling zoals het ontstaan van hoge bloeddruk, suikerziekte en osteoporose. Ook bent u door behandeling verhoogd gevoelig voor het optreden van en een ernstiger beloop van infecties.