Wat is IgA vasculitis
Wat is IgA-vasculitis (voorheen: Henoch-Schönlein purpura) ?
Een ontsteking van de bloedvaten noemen we vasculitis. Bij IgA-vasculitis (voorheen: Henoch-Schönlein purpura) zijn de kleinste bloedvaten (capillaire vaten) ontstoken. Meestal gaat het om de kleine bloedvaten van de huid, darmen en nieren. Omdat IgA-vasculitis in het hele lichaam kan voorkomen noemen we het een systemische vasculitis. Bij patiënten met IgA-vasculitis worden ophopingen van eiwitten van het afweersysteem gevonden in de bloedvaten van de aangedane plekken van de huid, nieren en darm. Deze eiwitten van het afweersysteem heten immuunglobuline A (IgA) en zijn bij gezonde mensen niet aantoonbaar in de bloedvatwand. IgA-vasculitis is een zeldzame kinderziekte, maar volwassenen kunnen het ook krijgen. Bij kinderen tussen de 5 en 15 jaar is het de meest voorkomende systemische vasculitis. Het komt vaker voor bij jongens dan bij meisjes (2:1) en vooral bij jonge kinderen (4 tot 7 jaar). In Europa en de rest van het noordelijk halfrond komen de meeste gevallen voor in de winter, maar soms ook in het voor- of najaar. IgA-vasculitis treft circa 20 op de 100.000 kinderen per jaar.
Klachten bij IgA-vasculitis kunnen zijn;
Algemene klachten
• Koorts en nachtzweten
• Spier- of gewrichtspijn
• Gewichtsverlies
• Niet lekker voelen, somber en vermoeidheid
Specifieke klachten
• Huid : rode of paarse niet wegdrukbare plekjes op de huid (zie er uit als bloedingen)
• Maagdarmkanaal: buikpijn, darmkrampen, diarree, bloed bij ontlasting
• Gewrichten; pijn, zwelling en/of bewegingsbeperking van de gewrichten
• Benen; vocht vasthouden
• Urine; donker van kleur doordat er bloed in de urine aanwezig is en / of schuimend door teveel eiwit in de urine
Zeldzame klachten
• Hersenen; Hoofdpijn epiletische aanvallen
• Ogen; een pijnlijk rood oog (keratitis)
• Longen; verminderde capaciteit op longfoto milde afwijkingen longen
• Balzak; pijn in de balzak
Hoe ontstaat IgA-Vasculitis?
Niemand weet precies waardoor IgA-vasculitis veroorzaakt wordt. Er wordt gedacht dat infecties, veroorzaakt door virussen of bacteriën, de ziekte kunnen uitlokken. IgA-vasculitis treedt namelijk vaak op na een verkoudheid. Ook andere prikkels kunnen mogelijk een rol spelen, zoals: het gebruik van bepaalde medicijnen, insectenbeten, blootstelling aan kou, chemische prikkels en het eten van specifieke allergenen uit het voedsel.
Er zijn aanwijzingen dat het afweersysteem te heftig/afwijkend reageert op één van de prikkels zoals hierboven beschreven. IgA-vasculitis is geen erfelijke aandoening.
Beloop IgA-Vasculitis
Op de kinderleeftijd is het beloop vaak goed aardig en hoeft de ziekte meestal niet met medicijnen te worden behandeld. Als patiënten veel pijn hebben, bloed bij de ontlasting of aantasting van de nieren wordt er wel medicatie gegeven. Het volledige verloop van de ziekte duurt meestal 4-6 weken. De helft van de kinderen met IgA-vasculitis heeft binnen een periode van 6 weken ten minste één terugval, die meestal van kortere duur en milder is dan de eerste episode. Terugvallen duren zelden langer. Een terugval is niet maatgevend voor de ernst van de aandoening. De meeste patiënten herstellen volledig. In een klein deel van de patiënten keert de ziekte met enige regelmaat terug of blijft het chronisch aanwezig (zeer zelden). Bij een klein percentage kinderen met een blijvende nieraandoening kan de ziekte een progressief verloop hebben, met mogelijk nierfalen tot gevolg. Op volwassen leeftijd is de ziekte soms lastiger te behandelen en kan de IgA vasculitis overgaan in IgA nefropathie wat een chronische aandoening is.